Diagnostika NPH
Diagnostikovali jste v poslední době u některého svého pacienta Alzheimerovu nebo Parkinsonovu chorobu? Mysleli jste v rámci alternativní diagnostiky na NPH?
Zvláště u starších osob se demence jako symptom stále nedostatečně spojuje s normotenzním hydrocefalem (engl.: Normal Pressure Hydrocephalus, krátce: NPH). Při zapomnětlivosti padá často podezření na Alzheimerovu chorobu a problémy s chůzí se mylně připisují Parkinsonově chorobě. V mnoha publikacích se vychází z toho, že zhruba každý desátý pacient s demencí má ve skutečnosti neodhalený NPH. Pokud je choroba odhalena pozdě, vede tato, ač v začátcích dobře léčitelná choroba, k potřebě dlouhodobé péče. Se správnou terapií mohou pacienti s NPH žít opět téměř normálním životem.
Odborná diagnostika se dělí na neinvazivní a invazivní.
Neinvazivní diagnostika
Existují dva postupy, jejichž výsledek může potvrdit podezření na NPH- kraniální magnetická rezonance cMRT a kraniální počítačová tomografie cCT.
Invazivní diagnostika
Tap test (spinální drenáž)
Tento test simuluje implantaci shunt systému tím, že se přes přístup do míšního kanálu odpustí cca 50 ml mozkomíšní tekutiny. Toto zmírní u většiny NPH pacientů výrazně jejich symptomy, kupříkladu dojde ke zjevnému zlepšení chůze nebo ústupu bolestí hlavy. Toto zlepšení se projeví několik hodin po zákroku a může trvat několik dní. Ke správné diagnóze ošetřujícího lékaře enormně přispívá přesné pozorování jak pacienta samotného, tak i jeho blízkých. I nejmenší změny symptomů mohou lékaři poskytnout vodítka k určení správné diagnózy.
Infuzní test (lumbální infuzní test)
Tento test simuluje implantaci shuntu (odvodňovacího systému) tím, že se přes přístup do míšního kanálu odpustí cca 50 ml mozkomíšního moku. Tím dojde u většiny pacientů s NPH k výraznému zmírnění jejich obtíží, například ke zjevnému zlepšení chůze nebo ústupu bolestí hlavy. Toto zlepšení se projeví několik hodin po zákroku a může trvat i několik dní. Ke stanovení správnéí diagnózy přispívá pozorování pacienta ošetřujícím lékařem i jeho blízkými. I sebemenší změny příznaků mohou lékaři poskytnout vodítka k určení správné diagnózy.
Lumbální drenáž
Při lumbální drenáži se pomocí lumbální punkce zavede katetr do páteřního kanálu, aby odváděl mozkomíšní tekutinu v delším časovém horizontu. Lumbální drenáž může být zavedena na jeden až tři dny. Vyšetření se provádí až v momentě, kdy tap test ani test pomocí infuze nepřinesly žádné jednoznačné výsledky. Výhoda lumbální drenáže oproti zbývajícím dvěma vyšetřením spočívá v tom, že se mozkomíšní tekutina odpouští postupně. Lumbální drenáž je mnohem bližší simulací shuntu a může i v těžších případech přinést jednoznačné výsledky.
Stáhněte si dotazník, který pomůže s diagnostikou NPH, případně si objednejte praktickou diagnostickou sadu (na obrázku).
Stáhněte si dotazník NPH jako pomůcku při diagnostice Normotenzního hydrocefalu:
Implantace shuntu
Shunt systém se skládá obvykle z ventrikálního katetru, ventilu a peritoneálního katetru. Ošetřující lékař může navíc připojit ještě malou jímku, která mu při následné terapii umožní do systému aktivně zasahovat.
Léčbou první volby je ve většině případů zavedení tzv. shuntu. Při tomto zákroku se implantuje odvodný systém, který odvádí nadbytečnou mozkomíšní tekutinu do jiné části těla, zpravidla do dutiny břišní. Zde bývá nadbytečná mozkomíšní tekutina tělem bez problému vstřebávána.
Shunt se skládá ze tří částí: komorového (ventrikulárního) katetru, ventilu a odvodného (peritoneálního) katetru. Ventrikulo-peritoneální odvádění tekutiny je celosvětově nejčastější volenou metodou, a to z mnoha důvodů. Tato operační technika je ve srovnání s ostatními metodami jednoduchá. Tím se zkracuje doba zákroku a snižuje se riziko možné infekce. Současně může volná břišní dutina pojmout velké množství mozkomíšního moku. Jen ve výjimečných případech se přistupuje k odvádění ventrikulo-arteriální nebo lumbálně-peritoneální cestou.
Shunt technologie
Shunt systém
Shunt se obvykle skládá z komorového (ventrikulárního) katetru, ventilu a odvodného (peritoneálního) katetru. Ošetřující lékař může navíc připojit ještě malý rezervoár, který slouží k diagnostickým nebo léčebným účelům a umožňuje do systému aktivně zasahovat.
Ventil je srdcem celého systému, protože reguluje tlak mozkomíšního moku. Ke stejnému účelu lze použít i rezervoár, který umožní měření tlaku mozkomíšní tekutiny, podávání léků, odpouštění mozkomíšního moku i kontrolu ventilu.
Ventil
Volba vhodného ventilu závisí na anamnéze a stupni závažnosti. Klíčovou roli hrají osobní mobilita, tělesná výška a hmotnost. Dnes máme k dispozici přes 130 rozdílných ventilů, které disponují až 450 různými možnostmi nastavení výsledného tlaku. Můžeme si je rozdělit do tří skupin:
1. Ventily s pevně nastaveným tlakem
2. Ventily s regulovatelným tlakem
3. Gravitační ventily
Technologicky nejlepší jsou gravitační ventily, u kterých lze tlak nastavit podle tělesné polohy, a tím jej lépe regulovat, ať už pacient stojí, sedí, nebo leží. U pacientů s NPH se může výrazně změnit mobilita. Gravitační ventily usnadňují adaptaci po operaci. Umožňují lékaři, aby nastavoval ventil v závislosti na poloze pacienta. Zvláště důležitá pro nemocného s NPH je poloha vestoje. Aktivita a mobilita jsou důležitými faktory pro správné nastavení ventilu. Od roku 2008 se na trhu objevily první gravitační ventily umožňující vzpřímenou polohu pacienta.
Měření a regulace upouštěného mozkomíšního moku se provádějí prostřednictvím ventilu, odpadá tedy kontrola pomocí rentgenových snímků. Nové gravitační ventily jsou vybaveny mechanickou brzdou, bránící samovolnému přenastavení v blízkosti magnetických polí, například u magnetické rezonance.
Šance navrátit se a vést i s diagnózou NPH normální život stoupla především v posledních deseti letech. Svůj podíl na tom má nejen neúnavné vylepšování technologie ventilů, ale i spolupráce lékařů a vědců na celém světě.
Rizika a šance na úspěch
Zavedení shuntu s sebou nese jen minimální rizika. Jedná se o jednoduchý zákrok, který trvá přibližně jednu hodinu. Rizika spojená s narkózou a operací jako takovou jsou např. v porovnání s operací mozkového nádoru téměř minimální. Operace se provádí vždy v celkové narkóze a nese s sebou tedy s tím spojená obvyklá rizika. Rozhodnutí pro anebo proti operaci závisí nejen na pravděpodobnosti klinického zlepšení, ale i na rizicích spojených s věkem a ostatními chorobami pacienta.
Zavedení shuntu je kontraindikováno při poruchách srážlivosti krve užívání léků na prevenci infarktu či trombózy, čili léků na ředění krve.
Pro úspěch zákroku je rozhodující celková anamnéza a stupeň závažnosti NPH. Bohužel stále dochází k pozdní diagnostice tohoto onemocnění. Pokud pacient vykazuje symptomy NPH již několik měsíců, či dokonce let, je upoután na lůžko, silně dementní a inkontinentní, ani optimálně provedené zavedení shuntu již kvalitu jeho života nezlepší. Důvodem je to, že během příliš dlouhého časového úseku bylo nenávratně ztraceno velké množství mozkové tkáně.
Je proto velice důležité, aby byl NPH rozpoznán co nejdříve a započalo se s jeho terapií. Nemocní se tak mohou navrátit do normálního života, aniž trpí bolestmi hlavy, inkontinencí a závratěmi, a mohou dále žít „s otevřenou myslí a lehkýma nohama“.
Všeobecná statistika po zavedení shuntu uvádí zlepšení v šedesáti procentech případů. Nejvíce patrné je zlepšení chůze, ale ustupují i předchozí lehké náznaky demence a zlepšuje se únik moči.
Následná péče
Operace shuntu je krátká a spojená s malými riziky, přesto se však následná péče nesmí podcenit.
Zvláště u ventrikulo-peritoneálního odvodného systému se v den operace dodržuje omezení přísunu potravin, ale již od druhého dne smí pacient normálně jíst a pít. Pod vedením zkušeného fyzioterapeuta by měla začít pacientova mobilizace. V následujících dnech se pomocí CT kontroluje jak mozkový katetr, tak mozkové komory. Pokud vše zůstává bez komplikací, po čtyřech až sedmi dnech může být pacient propuštěn do domácího ošetřování.
V následné péči je rozhodující pravidelný kontakt s pacientem. Podporujte porozumění provedenému zákroku a péče rodiny o pacienta ve všedním životě. Je též možné včas rozpoznat neobvyklé situace a rychle na ně zareagovat.
Rizika a komplikace
Pacient by se měl podrobovat pravidelným ročním kontrolám symptomů NPH a CT vyšetřením. Mezi pooperační komplikace patří například špatná drenáž se subdurálním krvácením (krvácením do mozkových obalů) nebo komorové jizvení. Zhruba polovina těchto krvácení se spontánně vstřebá, druhá polovina se musí řešit operativně. Komplikacím se dá předejít použitím gravitačních ventilů anebo ještě lépe použitím pooperačně regulovatelných gravitačních ventilů. K dalším rizikům patří nedostatečná funkce shuntu vznikající například ucpáním katetru nebo dalších součástí systému. V týdnech po operaci je také třeba brát vážně možné zvýšení teploty, což by mělo vést k opakované návštěvě ošetřujícího lékaře. Příčinou by totiž mohla být infekce.
Další možná rizika
• Posunutí katetru
• Zánět mozkové pleny
• Zánět břišní stěny
• Infekce okolních tkání
• Vyrážka
Poučení o regulaci systému a možných komplikacích při následné péči o pacienta by mělo být součástí spolupráce mezi obvodním lékařem a nemocnicí.